是最常见的并发症及引起死亡的主要原因。本征易发生感染的原因有:体液免疫功能低下(免疫球蛋白自尿中丢失、合成减少、分解代谢增加);常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足;蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍;常用时应用皮质激素、免疫抑制剂。细菌性感染中既往以肺炎球菌感染为主,近年杆菌所致感染亦见增加(如大肠杆菌)。常见的有呼吸感染、泌尿道感染、皮肤类丹毒及原发性腹膜炎。一般不主张预防性投用抗生素,因效果不可靠,又易引起耐药菌株增殖和菌群失调;但一旦发生感染应及时积极治疗。患儿对病毒感染亦较敏感,尤其在接受皮质激素和免疫抑制剂的过程中,并发水痘、麻疹、带状疱疹时病情往往较一般患儿为重;对有接触史者,激素和免疫抑制剂可暂时减量,并给予-γ球蛋白注射。感染麻疹后有暂时导致肾病缓解的个别报道。