小儿良性癫痫也称良性部分发作性癫痫,属儿童期特有的一种类型,特点是只发生在小儿某一特定的发育时期,不是由于局限性疾病所致,有明显遗传因素,发作时意识不丧失。
良性家族性新生儿癫痫
为家族性疾病,多在2~3天至数周内起病,个别可在生后3个月时出现频繁的惊厥发作,发作形式为部分性或全身性,表现为阵挛性、强直性抽搐或呼吸暂停。家族中数代连续多人在新生儿期有惊厥,一般3周内停止发作,个别可达生后8个月,约15%的病婴儿至儿童期或成年期又发生癫痫。
不典型部分性癫痫
起病年龄为2~6岁。发病前后神经系统发育正常,发作形式有睡眠或清晨醒来时的部分运动性发作、失神、短暂的失张力和肌阵挛,每例均有两种以上形式的发作。抗痫药物效果欠佳, 大部分在8岁以前停止发作。睡眠脑电图表现为连续的广泛的棘-慢波,有时可达3次/秒,两侧不一定对称。清醒时脑电图正常。有时在中央-颞区有棘波灶,或3次/秒的棘-慢波爆发,本型系“伴中央-颞区棘波灶的小儿良性癫痫”的一种不典型类型。根据发作形式、治疗反应及睡眠脑电图的改变,常被认为是Lennox-Gaxtant综合征。
但本病患儿智力正常,清醒时脑电图正常或改变不明显,以及发作的自限性可区别之。
病因
1、先天脑发育畸形,如无脑回畸形,巨脑回畸形,多小脑回畸形,灰质异位症,脑穿通畸形,先天性脑积水,肼胝体发育不全,蛛网膜囊肿,头小畸形,巨脑症等。
2、神经皮肤综合症:最常见的有结节性硬化,神经纤维瘤病和脑三叉血管瘤病等。
3、遗传代谢病,如苯丙酮尿症,高氨血症,脑脂质沉积症,维生素B6依赖症等。
4、围产期脑损伤,主要是产伤、窒息、颅内出血、缺氧、缺血性脑病,中其以缺氧缺血性脑病而致癫痫者最常见。
5、颅内感染:如细菌性脑膜炎、病毒性脑炎、脑脓肿、霉菌性脑膜炎、脑寄生虫病、接种后脑炎、传染后脑炎等。
6、营养代谢障碍及内分泌疾病,常见有的低血糖、低血钙、低血镁、维生素B6缺乏,甲状腺功能低下。
7、脑血管病:如脑血管畸形、颅内出血、脑血管炎、脑梗塞等。
8、外伤:由外伤而致的颅内出血、颅骨骨折、脑挫裂伤等均可引起癫痫,但发病率与损伤程度及部位有关。
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