【图】地中海贫血影响长相 6种方法可治疗
地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。
地中海贫血是怎样发生的呢?我们知道红细胞内的主要成分是血红蛋白,其实血红蛋白是由“珠蛋白”和“血红素”结合而成的,而珠蛋白又是由4种蛋白链(α、β、γ、δ)两两排列组合形成的。如果构成珠蛋白的这4种链的合成受到影响,甚至完全不能合成,那么血红蛋白的生成也就受到影响,最后导致贫血发生。如果是α链的合成不良或缺失引起的贫血,叫做“α地中海贫血”;同理,如果是β链的合成不良或缺失引起的贫血,叫做“β地中海贫血”。在我国主要是β地中海贫血。
此病的临床表现轻重不一。一般在出生时无症状,生后6-12月起出现进行性贫血,面色苍白、肝脾肿大、身材矮小、发育不良,并随着年龄的增长症状日趋明显。β地中海贫血患儿有上述的典型地中海贫血特殊面容。患儿常并发支气管炎或肺炎,还可引起心脏、肝脏和胰腺的损害,其中最严重的是心力衰竭,这是导致死亡的重要原因之一。
目前对此病只能对症处理,如抗感染、输血等,作异基因骨髓移植可望根治本病。相信不远的将来可采用基因治疗来彻底解决患者的病痛。此病重点在于预防,如能对沿海地区和有家族史的人员进行婚前化验检查、对孕妇进行产前基因诊断,有可能避免患病胎儿出生,这是预防本病和提高人口素质的有效措施。
轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。输血和去铁治疗,在目前仍是重要治疗方法之一。
1.一般治疗
注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。
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