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【图】正确认识两性畸形 让你拥有美好生活
2015/9/18 17:39:39 作者:
M-huangh…
来源:
yxlady
两性畸形是在胚胎发育期间分化异常所致的性别畸形,一般根据性染色体、梁色质、性腺及外生殖器的不一致,可分型为男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形。
原因:第一、单合子性染色体镶嵌,这是减数分裂或有丝分裂错误所致;
2、非单合子性染色体镶嵌这往往是两个受精卵融合或两次受精鶒的结果;
3、Y染色体向X染色体易位;
4、常染色体突变基因。家族性患者的遗传方式是常染色体隐性或显性遗传。
二、假两性畸形的原因可能是:
1、女性假两性畸形其产生的原因是由于胎儿暴露于雄激素过多的环境,具体病因有三种:1、先天性肾上腺皮质增生,皮质激素合成中21羟化酶或11羟化酶缺乏时,出现女性男性化表现。
2、孕期母亲发生男性化肿瘤,如分泌雄激素过多的卵巢囊肿、黄体瘤或卵巢男性细胞瘤,或肾上腺良性肿瘤。母亲在孕期出现男性化表现,胎儿亦发生女性男性化的外生殖器形态。
3、孕期母亲使用雄激素类药物,亦可使女胎发生男性化表现。
第二、男性假两性畸形的主要原因是睾酮合成障碍、还原酶缺陷抗中肾旁管激素缺乏。
检查诊断
患儿出生后若发现外生殖器异常,应立即请专科医师会诊,尽早作出诊断,不能简单地作出单纯性尿道下裂合并隐睾或阴囊分裂的错误诊断。应作性染色质检查多数呈阳性,若此项检查不符合正常男性,作染色体核型分析,组织细胞染色体较血细胞染色体核型分析对发现嵌合体更有帮助。对核型为XX者应仔细寻找女性男性化表型的来源,测定各种肾上腺激素、17-酮类固醇、孕三醇、17-脱氢黄体酮以除外常见类型的先天性肾上腺增生。组织学检查发现兼有卵巢和睾丸组织即可明确诊断健康搜索但有时因性腺发育不正常造成诊断困难。
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两性畸形
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