病因病理病机 病因不明,半数以上为先天性。周期性现象为间脑植物神经中枢发生之节律性冲动直接作用于动眼神经引起。 临床表现动眼神经麻痹期(睑下垂、瞳孔散大、眼球外斜)与痉挛期(上睑收缩、瞳孔缩小、眼球由内收至正中位)的反复出现。这种现象不定期,呈无休止的反复。眼底和视力无异常。可卡因不能制止周期性痉挛。 鉴别诊断(一)Balint氏综合征( Balint’ssyndrome) 两侧性顶枕叶病变所致皮层性视觉性麻痹,视神经共济失调人体的正常运动,是在大脑皮质运动区,皮质的基底核,前庭迷路系统,深部感觉、视觉等共同参与下完成运动的平衡和协调,称为共济运动。这些结构的病变导致协调发生碍,称为共济失调。、以及视觉注意的障碍。同时伴有持久不变的自发性和反射性眼运动,往往伴有言语困难,失写、意念运动性失用等症状。
(二)Alzheimer型老年性痴呆(Alzheimer-seniledementia) 本病的眼运动与Balint综合征类同,进行性痴呆为其特点。动脉瘤本病较多见,占先心病总数15%,女性多见。婴儿出生后10-15小时,动脉导管即开始功能性闭合。生后2个月至1岁,绝大多数已闭。1岁以后仍未闭塞者即为动脉导管未闭。造成的动眼神经麻痹,如动脉瘤本病较多见,占先心病总数15%,女性多见。婴儿出生后10-15小时,动脉导管即开始功能性闭合。生后2个月至1岁,绝大多数已闭。1岁以后仍未闭塞者即为动脉导管未闭。已妥善处理,动眼神经麻痹有希望恢复的,半年以内都有机会。