血小板增多症血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者。血小板增多症可分为原发性及继发性两类。原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种,患者多为成人,小儿极少见,约5%的患儿可演变为急性白血病。
血小板增多是由什么原因引起的?原明不明的异常增生中医认为:本病的基本病机为血瘀,血瘀可因寒凝,气滞,气虚,热邪,阴虚,肝郁等因素所致。唐容川《血证论》将消瘀列为治血证四法之一,探讨了瘀血与出血的关系。强调“凡瘀血,急以祛瘀为要”,认为“吐觑、便溺,其血无不离经,凡系离经之血,与营养周身之血己腰绝不合”,“此血在身,不能加于好血,而反阻新血之化生,故凡血证总以祛瘀为要。
(一)发病原因 原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病。致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量增多,血小板生或可达正常速率的15倍。 病因不明,经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病,导致骨髓巨核细胞持续明显增殖,血小板生成增多,加上脾和肝储存血小板的释放,但血小板寿命大多正常。 本病的出血机理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常,毛细血管脆性增加。因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放反应,可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。