氨对神经系统及肝脏有很强的毒性,患者的临床表现与血氨浓度密切相关,血氨低于100μmol/L时,患者表现多正常,部分患者血清转氨酶增高;血氨在100~200μmol/L之间时,可能表现为兴奋、行为性格异常、呕吐、喂养困难、厌食蛋白倾向;血氨在200μmol/L以上,则出现意识障碍、惊厥;血氨在400μmol/L以上,将出现昏迷、呼吸困难,甚至猝死。当便秘患者为青少年时,血氨浓度也很高,病人有心烦意乱、情绪激动等精神症状,严重影响身心健康,甚至性格发育。
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