血小板减少性紫癜,是一种以血小板减少为特征的出血性疾病,主要表现为皮肤及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少,可分为特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板...
(1)急性型 常见于儿童。起病急骤,少数病例表现为暴发性起病。可有轻度发热、畏寒,突发广泛性皮肤黏膜紫癜,甚至大片瘀斑。皮肤瘀点多为全身性,以下肢多见,分布均匀。黏膜出血多见于鼻腔、牙龈,口腔可有血疱。
(2)慢性型 常见于年轻女性,起病隐匿,症状较轻。出血常反复发作,每次出血可持续数天到数月。皮肤紫癜、瘀斑、瘀点以下肢远端或止血带以下部位多见。可有鼻腔、牙龈,口腔黏膜出血,女性月经过多有时是惟一症状。
2.继发性血小板减少性紫癜
患者有原发病表现或发病前有某种致病因素接触史,轻、中度血小板减少可无出血表现,重度血小板减少常有皮肤、黏膜瘀点、紫癜、瘀斑、鼻出血、口腔血疱等。严重者会发生颅内出血,是主要死亡原因。
3.血栓性血小板减少性紫癜
(1)血小板消耗性减少 引起皮肤、黏膜、内脏广泛出血,严重者有颅内出血。
(2)红细胞损伤 红细胞受机械性损伤而破碎引起的微血管病性溶血,出现不同程度的贫血、黄疸或伴脾大。
(3)神经精神症状 神经精神症状的特点为变化不定。患者有不同程度的意识障碍和紊乱,眩晕、头痛、惊厥、言语不清、知觉障碍、精神紊乱、嗜睡甚至昏迷。部分可出现脑神经麻痹、轻瘫或偏瘫,但常于数小时内恢复。
(4)肾血管广泛受累 肾血管广泛受累时表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿。重者可发生氮质血症和急性肾衰竭。
(5)发热 可见于不同时期。
(6)如心肌、肺、腹腔内脏器官微血管受累 均可引起相应症状。
检查
1.血常规
血常规显示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围,部分患者由于失血导致缺铁,可伴有贫血。单纯ITP者网织红细胞计数基本正常。血栓性血小板减少性紫癜通常血小板明显减少,中至重度贫血,网织红细胞升高。
2.外周血涂片
出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。出现的巨血小板需考虑遗传性血小板功能障碍性疾病。
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