肌萎缩侧索硬化又名“渐冻人”症。本病为全球分布,患病率为(4~6)/l0万人口,年发病率约1.5/10万人口。在美国,ALS有个通俗化的名字,称为Lou Gehrig病,得名于1941年死于此病的美国纽约洋基棒球队的一垒手。英国著名物理学家霍金也患有此病。在世界卫生组织罗列的五大绝症之中,ALs与癌症和艾滋病齐名,在中国有10万~20万ALS患者。肌萎缩侧索硬化症呈全球分布,在30岁以前不常见,通常在40—60岁发病,平均发病年龄55岁,男性多见,男女比例约为3:2.发病起平均存活年限3.5年。90%~95%为散发,5%一10%为家族性、常染色体显性遗传,20%基因突变位于21号染色体长臂。
渐冻人症状有什么表现?
起病年龄差异可以很大。正常40—50岁起病,但家族性ALS的起病年龄较之散发型ALS年轻10—14岁。10%的病例40岁以前起病,5%在30岁前起病。谈延德报道最早发病年龄为17岁,少年型ALs平均起病年龄12岁。总的趋势是了代较父代发病年龄提早,但不完全一致。可能与结婚,生育年龄推迟有关。